希佩尔-林道病

VHL疾病的肿瘤类型

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Von Hippel-Lindau (VHL)疾病肿瘤类型/表现

VHL引起的肿瘤的具体类型有以下几种:

以下是有关流行情况的信息, 演讲, 症状, 各种VHL疾病表现的器官部位管理.

脑和脊髓

患病率

中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤(血管肿瘤)是VHL患者最常见的脑和脊髓肿瘤, 影响多达80%的患者.

演讲

出现的平均年龄在30岁左右.

可能的症状

症状取决于肿瘤的位置. 血管母细胞瘤常引起头痛, 呕吐, 肌肉控制能力差，行走不正常, 疼痛, 感觉和运动功能丧失.

管理

可以观察到许多无症状的病变. 症状, 具有挑战性的位置, 或者快速增长, 这些可以选择手术切除. 偶尔会先用栓塞治疗血管病变. 对于手术效果不佳的患者，我们采用立体定向放射治疗. 口服药物贝尔祖替芬(Belzutifan)正在成为稳定或缩小疾病的一种选择.

Retina

患病率

Retina血管母细胞瘤发生在高达50-60%的VHL患者中.

演讲

它通常是VHL疾病的第一表现，因为它经常开始于儿童时期.

可能的症状

严重的视力缺陷和失明是可能的.

管理

可以观察到许多无症状的病变. 治疗是根据病变的大小、生长速度、肿胀和位置来决定的.  有多种治疗选择，包括激光治疗, 光动力治疗, 和玻璃体切除术. 全身和局部治疗已取得一些成功.

内淋巴囊肿瘤(ELST)

患病率

10-15%的VHL患者发生内淋巴囊瘤.

演讲

内淋巴囊肿瘤出现于30岁左右. 这些肿瘤的筛查具有挑战性.

可能的症状

单侧前庭症状包括部分或完全听力丧失, 耳鸣, 耳朵丰满.

管理

因为听-前庭损伤是不可逆的而且与肿瘤大小无关, 大多数中心提倡早期手术干预. 当肿瘤较大时，术前栓塞已被描述.

肾肿瘤和囊肿

患病率

60- 70%的VHL患者会发展为透明细胞肾细胞癌，这是肾癌的一种. 超过50%的患者存在肾囊肿.

演讲

发病的平均年龄在30-40岁之间. 患者通常在肾脏内的多个位置有肿瘤，通常在两侧.

可能的症状

小肿瘤不会引起疼痛. 然而，大的肿瘤可引起腹部疼痛、尿中带血和腹部肿块. 肾细胞癌可扩散到任何器官.

管理

肾囊肿可以观察到，很少引起问题，但可以变成固体不像许多散发性囊肿. 主动监测肾肿瘤，直到病变达到3cm(实性成分)。, 此时，对该器官进行手术，切除所有病变，保留肾脏. 对于单发病变，可考虑经皮治疗.  口服药物Belzitufan正在成为特定患者的一种选择.

胰腺肿瘤和囊肿

患病率

胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)发生在15-20%的患者中，而囊肿发生在50-60%的VHL患者中.

演讲

胰腺肿瘤发生的中位年龄为30岁，可有恶性行为(可扩散到其他器官)。.

可能的症状

而这些肿瘤通常是无症状的, 当它们变大时，会压迫附近的器官并引起局部症状.

管理

胰腺囊肿可以被观察到，很少需要引流. 囊腺瘤是良性的，除非引起症状，否则也可以观察到. 微囊性腺瘤可能被误认为胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)，需要影像学检查或活检. pnet被观察到一定的大小阈值(取决于位置)，直到它们必须被删除. 口服药物Belzitufan正在成为特定患者的一种选择.

肾上腺肿瘤

患病率

高达20%的VHL患者出现嗜铬细胞瘤(通常是非癌性肿瘤).  高达5%的患者可在肾上腺外获得类似的肿瘤，称为副神经节瘤(以前称为肾上腺外嗜铬细胞瘤)。.

演讲

这些肿瘤平均出现在30岁，但也可能出现在儿童时期.

可能的症状

阵发性或持续性高血压(高血压), 心慌, 心动过速(每分钟心跳超过100次), 头痛, 出汗, 苍白(外表苍白), 和恶心. 嗜铬细胞瘤可以有恶性行为并扩散到其他器官.

管理

嗜铬细胞瘤小时可无症状. 如果无症状，已进行监测. 内分泌阻断必须在手术或分娩前进行. 当出现生长或症状时，建议行部分肾上腺切除术(可行时)或全肾上腺切除术.

生殖损伤

患病率

附睾囊腺瘤(非癌性肿瘤)发生率高达50%. 宽韧带囊腺瘤在女性中少见，发病率不详.

演讲

附睾囊腺瘤可能开始于青少年时期. 宽韧带囊腺瘤多见于20-40岁的女性.

可能的症状

附睾囊腺瘤通常无症状，但可引起阴囊疼痛和压力.  宽韧带囊腺瘤通常无症状，但可引起骨盆疼痛和压力.

管理

囊腺瘤的治疗方法保守，很少切除，因为治疗会阻碍精子的流动. 宽韧带囊腺瘤是罕见的，所以最佳的处理目前尚不清楚. 虽然它们可以变大, 囊腺瘤生长相当缓慢，因此常见于有生育能力的年轻女性.

资源: